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《中国奇谭》：民族的与世界的******

　　围绕着《中国奇谭》最重要的讨论其实依旧落在“中国”两字，人们惊叹、赞美和怀旧所谓的传统中国式审美以及动画风格，再加上作为上影制片厂的作品，这一层意思便变得更加突出。

　　对于稍微了解中国现代动画史的都知道，上世纪五六十年代，上海美术制片厂就曾以《骄傲的将军》《小蝌蚪找妈妈》《大闹天空》《哪吒闹海》与《三个和尚》等长短片把中国动画推上了巅峰，并且在国际上也大展风采。日本著名动画导演宫崎骏就曾坦言自己曾受到上影厂动画片的影响。但随着时代发展与时过境迁，其后中国动画似乎在巅峰之后走入了一条迷惘之路，在人们的无奈、期盼和失望中踽踽而行。

　　也恰恰是在这一背景下，我们才会理解为什么《中国奇谭》会引起人们的浓烈兴趣与关注。首先就是其通过各种PV宣传事先向观众解释和展现自身所做的事情，而其中最核心的一点其实也恰恰就是上影厂在60多年前，其首任厂长特伟所提出的“探民族风格之路”。因此他们一方面选择“奇谭”这一有着强烈传统意味的故事类型，另一方面在其表现形式上也再次回归所谓的中国元素，并且继承其自身传统，结合剪纸、皮影、国画、木偶、折纸等艺术形式，来制作独特的“美术片”。一些评论把上影厂的这批作品称作动画电影里的“中国学派”，其对于传统艺术形式与现代技术的完美融合，以及在内容上旧瓶装新酒，让这类作品散发出自身独特的气质与韵味。

　　《中国奇谭》前两集(《小妖怪的夏天》和《鹅鹅鹅》)便因其具备以上要素而受到观众和评论的好评。尤其是《小妖怪的夏天》，其浓淡相宜且极具传统水墨意味的图像结合精彩且朴实的故事，让这个短片达到了完美融洽从而十分受欢迎；而《鹅鹅鹅》则更具导演胡睿自身的气质与思想，在其幕后花絮中，胡睿也对自己这个作品进行了解释，无论是其故事的中国传统志怪，还是其在表现形式和表达方式上，也都在探索一种“中国式”的样式。或许也正因此，才使得《鹅鹅鹅》给观众带来了丰富的思考和解释空间，一种“少即多”的现代主义设计观念的支撑本身就为“空/无”赋予了强烈的复杂性。

　　但即使如此，如果我们稍微注意胡睿在解释为什么自己的人物都有鲜明的黑眼圈时，他提到自己受哥特艺术的影响，黑眼圈会让人物显得更加阴郁和忧伤。这一艺术表现形式的借鉴一方面不仅未破坏这一整体的所谓“中国式”的形式与风格，另一方面反而完美地提升了导演所希望表达出的人物精神与心灵状态。因此，我们会发现一个在谈论《中国奇谭》时被忽略的问题，即所谓的“中国式”或“民族风格”本身与其说是一种对传统的现代运用、改造与转换，不如说是一种“集百家之长”的融合。

　　而这里的“百家”不仅仅只有传统的志怪故事、小说与神仙鬼怪体系，或是国画、皮影、剪纸这类艺术形式，它还必须与现代动画技术以及优秀的故事进行结合。否则最终只能是闭门造车，而很难出现新的突破。

　　在现代动画制作中随着CG、三渲二等技术的普及，许多传统动画制作方式开始被边缘化。如宫崎骏在接受采访时所表达的，虽然他还在坚持传统手绘动画的制作模式，但现代技术的便捷以及其强势的丰富性，最终会让前者成为小众。而也正因此，我们才会在一种现代CG动画中对宫崎骏的动画怀有一股亲密之情。画笔痕迹在动画中的消失，以及动画形式的拟人化，让这类影视艺术类型出现了翻天覆地的改变，而随之改变的也还有观众们的审美品味以及情感体验。

　　《中国奇谭》恰恰抓住了人们对于过往辉煌的怀念，以及在CG动画风靡之时，对于“新东西”的憧憬。这一点有网飞的《爱死机》系列珠玉在前。在很大程度上，我们能看到《中国奇谭》与《爱死机》具有可比性，首先是它们都属于作品合集，每位导演挑选自己的故事题材以及表现形式，因此我们在这两部合集中都会看到丰富的故事以及有趣的艺术表现形式。而《爱死机》中的许多作品也都在突破或说是探索新的动画可能，从制作技术、表达形式到故事等诸多方面都极具特色，如第一季中的《证人》、《狩猎愉快》与《齐马的作品》，第三季中的《吉巴罗》等。当下我们虽然只看到《中国奇谭》前三集，但其无论在选择的表现形式还是故事内容上都各有特色，接下来的几集根据流露出的海报，我们也能猜测到其中必然会有更加丰富的表现形式。

　　在关于第三集《林林》的讨论中，许多意见一方面集中在这个故事与立意本身，另一方面更多的讨论则主要围绕着这个故事是否“中国式”。因为相比于前两个短片，《林林》利用CG技术，并且在配乐中使用了大量的现代乐器和音乐类型，所以这一短片整体给人的感觉似乎没那么“中国＋奇谭”。在这一类的讨论中我们就会发现一些典型的成见，即“中国奇谭”只能是“中国的”，而对于什么是“中国式”的表现形式、风格甚至故事类型都被本质化，从而导致一种十分狭隘的对民族风格的理解。在关于《林林》的讨论中我们便会发现这类观念的频繁出现，甚至在豆瓣关于这一集的讨论中引起了许多人的共鸣与附和。

　　这一类观点显然是有问题的。在《林林》配乐总监马久越看来，乐器都是为了特定的故事、情绪和立意服务的，它们首先是工具。因此在给《林林》配乐时，马久越根据不同的人物、故事以及场景使用了不同的乐器，中国传统的笛、箫、中阮甚至还有从敦煌莫高窟拓印谱上记载的古老声音，与此同时，他也使用了西式乐器，如管弦乐、电子与合成器等等来表现打斗的场景以及林林误食后产生的迷幻晕眩之感……从这里我们便能看到，一部完美的作品注重的并非某一部分的独立特色，更重要的是如何把不同的工具、形式和类型进行完美地融合，从而创造出一个独特的艺术作品。

　　从《爱死机》的探索到当下上影厂的摸索，他们面对的都是关于创造性的问题，而非某种极有可能被本质化为一种表面的符号或形象的东西。《中国奇谭》总导演陈廖宇便对什么是传统的，以及什么是“奇谭”、什么是“妖怪”都表达过观点，在他看来，传统的并非仅仅只是某些特定的符号或模样，它更加是一种表现形式、气质与精神；而“妖”也早已经不仅仅只是传统志怪故事里的山林妖精，像科幻中的外星人、胡同里的小妖怪以及一切“人类对未知的想象”都可以被包含其中。在这里，无论是“传统”还是“奇谭”都已经经过现代的棱镜，被重新解构、塑造和继承，因此，我们才会真正看到丰富多彩的“中国奇谭”。

　　在《爱死机》第一季中的《狩猎愉快》短片便被看做是具有东风韵味的作品，无论从故事——狐狸精，还是表现形式——手绘与CG风格的融合，两者都展现了一种人们熟悉或是被想象的“东方气质”。这一故事的复杂不仅涉及东方/西方、殖民/被殖民、自然/工业以及女性/男性，它还为我们提供了一个东方主义视角。而当我们在这一提醒下回看《中国奇谭》的时候，其中是否也存在隐秘的自我东方主义便是一个值得思考的问题。

　　就像许多关于《林林》不够“中国式”的讨论背后所流露出的意识形态，这类自我东方主义不仅未能真正解决来自他者目光的权力运作，反而进一步地沦落其中，成为完成这一东方主义凝视的重要因素。

　　这一点我们或许可以比较宫崎骏的动画作品，虽然老爷子始终坚持不懈地遵从着传统的动画制作方式，讲述着那些奇奇怪怪且极具意涵的故事，但他的作品无论在其表现形式还是内容上都并未局限在“日本”之中，反而往往具有强烈的普世性。或许也正因此，才让他的故事能被更多的人接受，即使是获得奥斯卡的《千与千寻》中充满了所谓的“日本式”妖怪和场景，但其吸引人的却依旧是它故事中表现出的普遍性情感与立意。在宫崎骏的作品中，像《红猪》和《哈尔的移动城堡》这类故事完完全全是“外国的”，但它们却依旧完美地让所有人为其中的反战与友谊而动情。

　　人们对《小妖怪的夏天》之所以如此共情，不仅仅只因为它的画风，也和这个故事本身所表达的情感与意涵息息相关。而另一方面，1960年仅仅只有15分钟的《小蝌蚪找妈妈》，则以其水墨的表现形式让这个短片本身就成为美的作品，而人们会被这样的美感染和吸引，不会因为地域或文化的差异而有所不同。因为审美是人的基本感性能力，它本身是无目的性的，因此超越了所有的范畴而得以自足自喜。

　　《中国奇谭》本身就是个野心十足的名字，而其以不同导演、不同形式来讲述和表现不同的“中国奇谭”之侧面与一隅，却也是精心设计。而恰恰是在这一强调不同、自由创造与想象中，我们或许才能真正地体会到关于动画/美术片最独特的魅力。而如果过分局限于某种典范式的符号、形式与风格，以及自困于自我东方主义之中无法自拔，那最终只会导致中国动画活水死尽，而难以再次打开局面。

　　这些年人们感叹中国动画的衰落，如今人们也在零星的动画作品中看到那些灵光乍现的时刻，《中国奇谭》带着上影厂辉煌的历史出现在当下，希望能搅动中国动画这一潭死水，重现新生。

　　澎湃新闻

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）